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05 Noviembre 2021

La escasa mineralización de los huesos y los dientes, como consecuencia de la de la hipofosfatemia ligada al cromosoma X (XLH), conlleva un deterioro en la salud dental de los pacientes


Minerales como el fósforo son importantes para el normal desarrollo de los dientes. Los niveles bajos de fosfato en pacientes con Hipofosfatemia ligada al Cromosoma X (XLH), una enfermedad rara que afecta a1 de cada 20.000 personas (1,2), provocan una mineralización pobre en los huesos y dientes. De esta manera, la escasa mineralización de los dientes, como consecuencia de la XLH, conlleva un deterioro en la salud dental de los pacientes, tanto en la formación del esmalte y la dentina, como en lo que se refiere a posibles infecciones y enfermedades periodontales(3).

En palabras de la Dra. Ana Lorente, odontopediatra en el Hospital Vall d´Hebrón de Barcelona: “La XLH puede influir negativamente sobre la salud dental de los pacientes. En los casos pediátricos, suele manifestarse en forma de abscesos espontáneos, celulitis facial con origen dental sin signos clínicos dentales evidentes (necrosis espontánea) y ausencia o retraso del cierre apical (3). En el caso de los pacientes adultos puede, incluso, producirse una enfermedad periodontal”.

La causa de la enfermedad es una mutación del gen PHEX, que altera la reabsorción de fosfato en los riñones, siendo este eliminado a través de la orina en grandes cantidades, provocando hipofosfatemia. Esto causa una inadecuada mineralización de los huesos, visible sobre todo en las extremidades inferiores, provocando deformidades óseas y retrasos en el crecimiento. De igual manera, implica que la mineralización dental no sea la correcta y que, en consecuencia, se produzcan complicaciones bucodentales tanto en la edad pediátrica, como en la adulta (3).

Características dentales de los pacientes con XLH

La malformación de los dientes favorece la presencia de bacterias que penetran y terminan causando infecciones bucodentales (3). Por este motivo, la pérdida de piezas dentales a edades muy tempranas es común en estos pacientes como consecuencia de la enfermedad y no por falta de higiene o cuidados bucodentales.   "Hay tres principales defectos que podemos encontrar en la estructura del diente de las personas con XLH. En primer lugar, el esmalte se ve afectado, ya que estos pacientes  tienen un esmalte más fino, que se agrieta y desgasta más fácilmente. La superficie irregular del esmalte y las micro hendiduras facilitan la invasión bacteriana y la formación de abscesos. Asimismo, una mineralización deficiente grave de la dentina es un rasgo característico de los niños con XLH no tratados. Por último, el tercer defecto que podemos encontrar tiene que ver con la pulpa. Las cámaras pulpares se encuentran agrandadas, con unos cuernos pulpares prominentes, que se extienden hasta la unión amelodentinaria, que deriva entaurodontismo”, describe la experta.

Recomendaciones bucodentales para pacientes con XLH

Según explica la Dra. Lorente, “es muy importante la prevención y el seguimiento de la salud dental de estos pacientes.  Para empezar, evitar daños en el esmalte es de vital importancia, ya que es la primera barrera protectora del diente. Ello precisa mantener una buena higiene oral, realizar visitas regulares al dentista, cada tres o cuatro meses, así como recibir una limpieza profesional al menos dos veces al año. También es muy útil hacer uso de fundas protectoras de silicona suave para toda la dentadura y de selladores de fosas y fisuras frente a las caries”. En el manejo dental de los pacientes con XLH son muy importantes el diagnóstico precoz y los controles periódicos,  así como la comunicación fluida entre el odontólogo y el pediatra (3). 

Más información aquí




[1]Beck-Nielsen SS, et al. Incidence and prevalence of nutritional and hereditary rickets in southern Denmark. Eur J Endocrinol. 2009;160(3):491-497.

[2]Beck-Nielsen SS, et al. FGF23 and its role in X-linked hypophosphatemia-related morbidity. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):58.

[3]Lee BN, et al. Dental management of patients with X-linked hypophosphatemia. Restor Dent Endod. 2017;42(2):146-151.

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