CASO CLÍNICO LXIII
Diagnóstico anatomopatológico e inmunopatológico
Descripción del caso
Un varón de 49 años acude a nuestra consulta remitido por su dentista habitual. El paciente refiere que desde hace unos cuatro meses nota la presencia continua de llagas por toda la cavidad oral, que le causan mucho dolor y le impiden comer con normalidad. Ha probado varios tratamientos, incluidos corticoides en enjuague, pero el cuadro no ha mejorado.
Padece hipertensión arterial (enalapril/hidroclorotiazida), hipercolesterolemia (sinvastatina) e hiperuricemia (alopurinol). No fuma.
Al realizar la exploración, se observa la presencia de numerosas erosiones, dolorosas al tacto y localizadas en el paladar, las mucosas yugales, las caras ventrales de la lengua y los fondos de vestíbulo inferiores.
Comentarios
El pénfigo vulgar es una enfermedad que no tiende a la remisión espontánea. Sin el tratamiento adecuado, las lesiones tienden a perpetuarse y extenderse a las zonas vecinas, afectando cada vez a más superficies.
Una vez que se ha realizado un diagnóstico de pénfigo vulgar, el paciente debe ser derivado a un dermatólogo acostumbrado a manejar esta enfermedad, que será el que paute el tratamiento.
No existe ninguna terapia que suprima específicamente los anticuerpos involucrados en la enfermedad. El tratamiento se basa en la inmunosupresión inespecífica. Actualmente, el tratamiento más estandarizado incluye la administración sistémica de un corticoide –normalmente prednisona– en combinación con algún inmunosupresor –normalmente azatioprina y últimamente también ciclosporina, ciclofosfamida, metotrexato, mofetil micofenolato, tacrólimus, etc.–. Generalmente, se utilizan dosis altas al principio, hasta que puedan controlarse las lesiones, para luego dejar dosis de mantenimiento lo más bajas posible. Pese a estas reglas clásicas, existen grandes variaciones en las pautas de tratamiento, incluso entre expertos reconocidos o centros especializados, por lo que sería deseable la realización de ensayos clínicos controlados para llegar a un consenso.
En casos muy severos o en exacerbaciones, en ocasiones se recurre a emplear corticoides o ACTH intravenosos (tratamientos pulsados).
El empleo de corticoides tópicos puede servir, en algunas situaciones, como terapia coadyuvante, pero en ningún caso para controlar la enfermedad por sí solo.
Normalmente, el pénfigo vulgar evoluciona con periodos de remisión y exacerbaciones, aunque hay casos en los que se llega a producir una remisión completa de la enfermedad.
En ocasiones, el empleo de la inmunofluorescencia indirecta, que mide los anticuerpos circulantes –que normalmente se correlacionan con la actividad de la enfermedad–, permite conocer el resultado que va obteniendo el tratamiento.
Antes de la aparición de los corticoides, el pénfigo vulgar era una enfermedad prácticamente mortal de necesidad. Los pacientes fallecían a consecuencia de infecciones y por desequilibrios hidroelectrolíticos graves. Aún así, hoy en día la mortalidad en los países desarrollados es de un 5-10%, debido a los efectos secundarios y las complicaciones a largo plazo del tratamiento con corticoides, entre las que se incluyen: diabetes, hipertensión arterial, supresión corticoadrenal, osteoporosis, úlcera péptica, susceptibilidad a infecciones, etc.
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